Polisitemi vera hastalığı

Polycythemia vera, kemik iliğinizin çok fazla kırmızı kan hücresi oluşturduğu, yavaş büyüyen bir kan kanseri türüdür. Polycythemia vera (pol-e-iç çekme THEE-me-uh VEER-uh). Polycythemia vera diğer kan hücrelerinin çok fazla üretimine, yani beyaz kan hücreleri ve trombositlere neden olabilir. Bu fazla hücreler kanınızı yoğunlaştırır ve kan pıhtısı veya kanama riski gibi komplikasyonlara neden olur.

Polycythemia vera yaygın değildir. Genellikle yavaş gelişir ve belirtileri veya belirtileri fark etmeden yıllara sahip olabilirsiniz. Genellikle, polisitemi vera, başka bir nedenden dolayı yapılan bir kan testi sırasında bulunur.

Belirtiler

Tedavi edilmediğinde, polisitemi vera hayati tehlike oluşturabilir. Bununla birlikte, uygun tıbbi bakımla, birçok kişi bu hastalığa ilişkin birkaç sorun yaşar. Zamanla, miyelofibroz veya akut lösemi gibi daha ciddi kan kanserlerine ilerleme riski vardır.

Kaşıntı, özellikle sıcak bir banyo veya duş sonrasında; Baş ağrısı; Baş dönmesi; Zayıflık; Asiri terleme; Bir eklemin ağrılı şişmesi, genellikle ayak başparmağı; Nefes darlığı; Ne zaman yatarsan nefes almanın zorluğu; Eller, ayaklar, kollar veya bacaklarda uyuşma, karıncalanma, yanma veya zayıflık; Genişletilmiş dalaktan dolayı sol üst karında dolgunluk hissi veya şişkinlik hissi

Birçok kişi için, polisitemi vera herhangi bir belirti veya bulguya neden olmayabilir. Ancak, bazı insanlar yaşayabilir

Polisitemi veranın herhangi bir belirtisine veya semptomuna sahipseniz, bir değerlendirme için doktorunuzla randevu alın.

Polisitemi vera, kanınızın kalınlaşmasına ve kan akışını yavaşlatmasına neden olduğundan, kan pıhtısı geliştirme riskinizi arttırır. Kafanda bir kan pıhtısı oluşursa, felce neden olabilir. Aşağıdaki vuruş belirtileri veya inme belirtilerinden herhangi birine sahipseniz acil tıbbi yardım isteyin

Ani uyuşma, zayıflık veya yüz, kol ya da bacağınızın felce uğraması – genellikle vücudunuzun bir tarafında; Ani bir konuşma veya anlama güçlüğü (afazi); Ani bulanık, çift veya azalmış görüş; Ani baş dönmesi, dengesizlik veya koordinasyon kaybı; Sert, boynu, yüz ağrısı, gözleriniz arasındaki ağrı, kusma veya bilinç değişikliği gibi ani, ciddi bir baş ağrısı ya da alışılmadık bir baş ağrısı; Karışıklık ya da bellek, uzaysal yönelim ya da algı ile ilgili sorunlar

Polycythemia vera, kemik iliği hücresindeki bir mutasyon kan hücresi üretimi ile ilgili bir soruna neden olduğunda oluşur. Normalde, vücudunuz dikkatli bir şekilde üç kan hücrelerinin her birinin sayısını düzenler. Ancak polisitemi verasında, vücudunuzun kan hücrelerinin üretimini kontrol etmek için kullandığı mekanizma hasar görür ve kemik iliğinizde çok fazla kan hücresi bulunur.

Kan pıhtıları. Polycythemia vera, kanınızın normalden daha kalın olmasına neden olur, bu da damarlarınız ve arterlerinizdeki kan akış hızını yavaşlatabilir. Kan kalınlığınızın artması, kan akışının azalması ve trombosit anormallikleriniz kan pıhtılaşma riskinizi artırır. Kan pıhtısı, akciğerlerinizde (pulmoner emboli) inme, kalp krizi veya tıkanıklığa neden olabilir veya kas derinliğinde bir damarda (derin ven trombozu) neden olabilir; Büyümüş dalak (splenomegali). Dalağınız vücudunuzun enfeksiyonla mücadelesine yardımcı olur ve eski veya hasar görmüş kan hücreleri gibi istenmeyen maddeleri filtrelemektedir. Polisitemi veranın neden olduğu kan hücrelerinin sayısı arttıkça dalak normalden daha zor çalışıyor ve bu da büyümesine neden oluyor .; Cilt problemleri. Polycythemia vera, cildinizin özellikle sıcak bir banyo veya duştan sonra veya sıcak bir yatakta uyuduktan sonra kaşınmasına neden olabilir. Cildinizde, özellikle kollarınız, bacaklar, elleriniz veya ayaklarınızda yanma veya karıncalanma hissi yaşayabilirsiniz. Cildiniz özellikle yüzünüzde kırmızı görünebilir .; Kırmızı kan hücrelerinin yüksek olması nedeniyle sorunlar. Çok fazla kırmızı kan hücresi, karnınızın, üst ince bağırsağın veya özofagusun (peptik ülser) ve eklemlerinizde (gut) inflamasyonda açık yaralar da dahil olmak üzere bir dizi başka komplikasyona yol açabilir .; Diğer kan hastalıkları. Nadir durumlarda, polisitemi vera, kök hücrelerinin olgunlaşmadığı veya düzgün çalışmadığı (myelodisplastik sendrom) veya kanserin bulunduğu skar dokusu (miyelofibroz) ile değiştirilen ilerleyici bir bozukluk da dahil olmak üzere diğer kan hastalıklarına neden olabilir Kan ve kemik iliği (akut lösemi).

Sebepler

Polisitemi verona neden olan mutasyonun hücrelere büyümesini söyleyen bir protein geçişini etkilediği düşünülmektedir. Özellikle, JAK2 proteinde bir mutasyon (JAK2 V617F mutasyonu). Polisitemi verası olanların çoğunda bu mutasyon vardır. Polisitemi vera hastalarında bulunan başka mutasyonlar da vardır, ancak bu mutasyonların hastalığın gelişiminde ne gibi bir rol oynadığını veya bu mutasyonların etkilerinin hastalığın tedavisi için ne anlama geleceğini bilmemektedir.

Polisitemi verada görülen mutasyonların neye sebep olduğu açık değildir. Araştırmacılar, mutasyonun konseptten sonra gerçekleştiğine inanıyorlar – yani anneniz ve babanızın, mutasyona sahip olmadığı anlamına geliyor – bu nedenle, bir ebeveynden devralınmak yerine edinildi.

Polisitemi vera riski yaşla birlikte artar. Hastalık herhangi bir yaşta ortaya çıkabilir, ancak 60 yaşından büyük yetişkinlerde daha sık görülür.

Polisitemi verasının olası komplikasyonları arasında

Endişe ettiğiniz herhangi bir bulgu veya belirtiniz varsa, birincil bakım doktorunuza bakın. Eğer polisitemi verasıyla teşhis konuyorsanız, kan koşullarında uzmanlaşmış bir doktora (hematolog) sevk edilebilirsiniz.

Risk faktörleri

Randevular kısa olabilir ve kapatılacak çok şey var çünkü iyi hazırlanmış olmak iyi bir fikirdir. İşte hazır olmanıza yardımcı olacak bazı bilgiler ve doktorunuzdan ne bekleyeceğiniz.

Herhangi bir randevu öncesi kısıtlamanın farkında olun. Randevu aldığınız sırada önceden diyetinizi kısıtlamak gibi bir şey yapmanızın gerekip gerekmediğini sorunuz. Randevu planlamanızın nedeni ile ilgisiz görünse bile, yaşadığınız belirtileri not edin .; Yakınlardaki yaşam değişiklikleri veya büyük stres gibi şeyler de dahil olmak üzere önemli kişisel bilgileri not alın .; Halihazırda aldığınız veya geçtiğiniz tüm ilaçları, vitaminleri veya takviyeleri listeleyin .; Bir aile üyesi veya birlikte bir arkadaş edinin. Bazen bir randevu sırasında sağlanan bilgilerin tümünü hatırlamak zor olabilir. Eşlik eden biri kaçırdığınız veya unuttuğunuz bir şeyi hatırlayabilir; Doktorunuza sormak için bir liste yazın.

Komplikasyonlar

Doktorunuzla olan zamanınız sınırlıdır, bu nedenle soruların bir listesini hazırlamak, zamanınızı en iyi şekilde değerlendirmenize yardımcı olabilir. Vaka incelemesinin bitmesi durumunda, sorularınızı en önemli sorundan en azından önemli olanlarına listeleyin. Polisitemi verası için doktorunuza sormanız gereken bazı temel sorular

Belirtilerimin en olası sebebi nedir? Ne tür testlere ihtiyacım var ?; Bu durum geçici mi, yoksa her zaman alacak mıyım ?; Hangi tedaviler mevcuttur ve benim için ne önerirsiniz ?; Bu diğer sağlık koşullarım var. Bu koşulları nasıl en iyi şekilde yönetebilirim ?; Benimle alabileceğim herhangi bir broşür veya basılı materyal var mı? Hangi web sitelerini önerirsiniz ?; Takip ziyaretleri gerekecek mi? Varsa ne sıklıkta?

Doktorunuza sormak için hazırladığınız sorulara ek olarak, randevu sırasında başka sorular sormaktan çekinmeyin.

Semptomları ilk kez ne zaman başlattın? Belirtileriniz sürekli mi yoksa ara sıra mı? Belirtileriniz ne kadar şiddetli? Belirtilerinizi iyileştirmek için ne varsa, neye dikkat edin? Belirtilerinizi kötüleştiren şey nedir?

Randevunuza hazırlanıyorsunuz

Doktorunuz size bir takım sorular soracaktır. Onlara cevap vermeye hazır olmak, ele almak istediğiniz diğer noktaları da kapsayacak zamana izin verebilir. Doktorunuz sorabilir

Doktorlar, çoğunlukla polisitemi verayı teşhis etmek için kan testleri uygularlar. Eğer polisitemi veranız varsa, kan testleri ortaya çıkabilir

Kırmızı kan hücrelerinin sayısının artması ve bazı durumlarda trombosit veya beyaz kan hücrelerinde bir artış; Yüksek hematokrit ölçümü, toplam kan hacmini oluşturan kırmızı kan hücrelerinin yüzdesi; Kırmızı kan hücrelerinde oksijen taşıyan demir bakımından zengin protein olan hemoglobin düzeyleri yükselir; Çok düşük seviyelerde eritropoietin, yeni kırmızı kan hücreleri üretmek için kemik iliğini uyaran bir hormondur.

Doktorunuz polisitemi verası olduğundan şüphelenirse, kemik iliğinizin bir örneği toplamak için bir kemik iliği aspirasyonu veya biyopsisi önerebilir. Kemik iliği biyopsisinde katı kemik iliği malzemesinin bir örneği alınır. Kemik iliği aspirasyonu genellikle biyopsi ile aynı zamanda yapılır. Bir özlem sırasında, doktorunuz ilikinizin sıvı kısmından bir numuneyi geri çeker.

Damarlarınızdan kan alıyor. Flebotomi olarak adlandırılan bir işlemle damarlarınızda belli miktarda kanın çıkarılması genellikle polisitemi verası olan insanlar için ilk tedavi seçeneğidir. Bu kan hücrelerinin sayısını azaltır ve kan hacminizi düşürür, böylece kanınızın düzgün şekilde çalışmasını kolaylaştıracaktır. Ne sıklıkta flebotomi uygulanmanız durumunuzun ciddiyetine bağlıdır .; Düşük doz aspirin. Doktorunuz, kan pıhtısı riskinizi azaltmak için düşük dozda aspirin kullanmanızı önerebilir. Düşük doz aspirin ayağınızdaki veya elinizdeki yanma ağrısını azaltmaya yardımcı olabilir .; Kan hücrelerini azaltmak için ilaç. Yalnızca flebotomi ile desteklenmeyen polisitemi verası olan insanlar için, kemik iliğinizin kan hücreleri üretme kabiliyetini bastırmak için hidroksiüre (Droxia, Hydrea) gibi ilaçlar kullanılabilir. İnterferon alfa, bağışıklık sisteminizi alyuvarların fazla üretimi ile savaşmaya teşvik etmek için kullanılabilir .; Kaşıntıyı azaltmak için terapi. Eğer rahatsız edici kaşıntı varsa, doktorunuz antihistaminikler gibi ilaçlar reçete edebilir veya rahatsızlıktan kurtulmak için morötesi ışık tedavisi önerebilirsiniz. Normal olarak depresyon tedavisinde kullanılan ilaçlar, seçici serotonin geri alım inhibitörleri (SSRI’ler) kaşıntıyı hafifletmede yardımcı olabilir. SSRI örnekleri paroksetin (Paxil) veya fluoksetin (Prozac) içerir.

Kemik iliğinizin incelenmesi normal kan hücrelerinden daha yüksek ürettiğini gösteriyorsa, bu durum polisitemi veranın işareti olabilir.

Eğer polisitemi veranız varsa, kemik iliğinizin veya kanın analizi de hastalıkla ilişkili olan hücrelerdeki mutasyonu (JAK2 V617F mutasyonu) gösterebilir.

Egzersiz. Yürümek gibi orta dereceli egzersiz, kan akışınızı artırabilir ve bu da kan pıhtılaşma riskinizi azaltır. Bacak ve ayak bileği uzantıları ve egzersizleri kan dolaşımınızı artırabilir .; Tütün kullanmaktan kaçının. Tütün kullanımı, kan damarlarının daralmasına neden olabilir; bu da kan pıhtılarına bağlı kalp krizi veya inme riskini artırır .; Derinize iyi bakın. Kaşıntıyı azaltmak için, soğuk suda yıkanmalı ve cildinizi kuru tutun. Sıcak küvetler, ısıtılmış jakuziler ve sıcak duşlar veya banyolardan kaçının. Çizilmemeye çalışın, çünkü cildinize zarar verebilir ve enfeksiyon riskini artırabilir. Cildinizi nemli tutmak için losyon kullanın .; Aşırı sıcaklıklardan kaçının. Kötü kan akışı, sıcak ve soğuk havanın yaralanma riskini arttırır. Soğuk havalarda, özellikle de elleriniz ve ayaklarınızın üzerinde sıcak kıyafetler giyin. Sıcak havalarda, kendinizi güneşten koruyun ve bol miktarda sıvı tüketin .; Yaralar için izle. Zayıf dolaşım, özellikle ellerinizde ve ayaklarınızdaki yaraları iyileştirmeyi zorlaştırabilir. Ayaklarınızı düzenli olarak muayene edin ve herhangi bir yara hakkında doktorunuza haber verin.

Testler ve teşhis

Bir kemik iliği aspirasyonu ve biyopsisinde, doktor veya hemşire, genellikle posterior iliak krest adı verilen kalça kemiğinin arkasındaki bir noktadan sıvı kemik iliğini az miktarda çıkarmak için ince bir iğne kullanır. Kemik iliği biyopsisi genellikle aynı zamanda alınır. Bu ikinci işlem, kemik dokusunun küçük bir parçasını ve kapalı kemik iliğini çıkarır.

Polycythemia vera, tedavi edilemeyen kronik bir durumdur. Tedavi, kan hücrelerinin miktarını azaltmaya odaklanır. Çoğu durumda, tedavi, polisitemi veranın komplikasyonlarını önleyebilir ve hastalığın belirti ve semptomlarını azaltabilir veya ortadan kaldırabilir.

Tedavi aşağıdakileri içerebilir:

Tedaviler ve İlaçlar

Polisitemi verası teşhisi konduysanız, kendinizi daha iyi hissetmenize yardımcı olacak adımları atabilirsiniz. Denemek için

Yaşam tarzı ve ev ilaçları

Polycythemia vera hakkında daha fazla bilgi edinin

1

Polycythemia vera hakkında daha fazlası

)